肾病综合征知多少-肾病综合症
- 肾病综合征的发病率
肾病综合征(NS)是由国外学者于1932年提出的来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一种临床表现。肾综占住院泌尿系疾病的21%,居第二位，其在儿童肾小球疾病中占70%-90%,在成人中占20%-30%,其中原发性肾综占75%,继发性肾综占25%。
- 肾病综合征的病因
根据病因来分类，肾病综合征分为原发性和继发性。所谓原发性就是说肾脏的病变是独立存在的，并不与其他身心疾病相关。所谓继发性就是说肾脏的病变是由其他疾病诱发的。
(1)原发性肾病综合征：原发性肾病综合征的病因及发病机制尚未明了，可能与遗传因素、过敏体质、免疫机制相关，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应而触发。
- 继发性肾病综合征：继发于全身性疾病的肾病综合征，病因广而复杂，现简单归纳如下:
- 感染性疾病:病毒感染，如乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒感染；细菌感染，如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属感染；原虫感染，如疟原虫(以三日疟多见)、血吸虫、丝虫病等感染。
- 自身免疫性疾病：是一组结缔组织疾病，最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎、类风湿关节炎、过敏性紫瘢等。
- 过敏性：如蛇咬伤、蜂蛮、花粉、血清、疫苗以及对各种药物过敏。
- 代谢性疾病:如糖尿病肾病、淀粉样变性、痛风性肾病等。
- 肾毒性物质损害:如汞、铅、碑等造成的损害。
- 肿瘤:如霍奇金病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴性白血病、结肠癌、肺癌、乳癌、胃癌等。
- 遗传性疾病：眼耳肾综合征、先天性肾病综合征、家族性肾病综合征、镰刀状红细胞贫血。
- 其他：妊娠高血压综合征、肾静脉血栓形成、肾移植排异反应、心力衰竭及缩窄性心包炎等。
3•肾病综合征的易患人群
原发性肾病综合征多见于儿童及青少年，中年人及老年人也常有发病；继发性肾病综合征多见于乙肝、糖尿病、系统性红斑狼疮、肿瘤、淀粉样变等人群。一般小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫瘢等引起的继发性肾病综合征；中青年则应着重除外免疫系统疾病、感染、药物等引起的继发性肾病综合征；老年人则着重除外糖尿病及肿瘤引起的肾病综合征。
- 肾病综合征的早期信号
- 水肿：肾病水肿一般早晨起床后眼皮或睑部水肿，午后多消退，劳累后加重,休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰紙部等。
- 泡沫尿：小便中有较多细小泡沫，静置1小时以上仍不消失，这一现象的出现提示尿液中排泄的蛋白质较多，很可能已出现了肾病综合征的典型症状——蛋白尿。
(3)尿量变化:正常人尿量平均为每天1500毫升左右，每天4〜8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等，小便量岀现骤减或陡然增多时应注意。
(4)乏力、消瘦:大量蛋白从小便排出,机体蛋白合成减少,肌肉组织分解消耗增加,从而出现乏力，虽休息不能恢复；肌肉含量下降，出现消瘦。
（5）反复感染，不易痊愈：由于多数抗生素需通过同血浆白蛋白结合发挥作用，当血浆白蛋白低下，感染可反复发作，抗生素应用效力下降，出现病情迁延，不易痊愈。
- 肾病综合征的并发症
肾病综合征的并发症主要有感染、血栓、急性肾损伤、营养不良。
（1）感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。
（2）血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达25%-40%,形成血栓的原因有水肿、病人活动少、静脉瘀滞、高血脂、血液浓缩使黏滞度增加、纤维蛋白原含量过高及凝血因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生咼凝状态等。
（3）急性肾衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态。呕吐、腹泻、使用抗高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾衰竭。
（4）营养不良：除蛋白质营养不良引起肌肉萎缩、儿童生长发育障碍外，尚可表现在维生素D的缺乏，钙磷代谢障碍，缺铁性贫血，以及微量元素（如铜、锌）的缺乏等多方面。
- 肾病综合征应用激素药物的利害关系
大部分肾病综合征的患者都需要激素治疗，激素的主要作用是抑制体内的免疫反应、抗炎抗体反应和炎症反应，进而实现减少尿蛋白的目的；而激素的毒副作用就比这个简单的目标要复杂得多。长期服用激素可引起药源性肾上腺皮质亢进症，临床表现为向心性月巴胖、满月脸、痙疮、多毛、乏力、易感染、低血钾、水瞅高血压、血糖升高等；口服激素超过每日20毫克，有并发或加重感染的可能；大剂量激素可引起骨质疏松、无菌性骨坏死、消化道溃疡等；部分小儿患者可出现生长抑制；部分患者使用激素后可出现兴奋、激动、失眠甚至精神病症状。此外，长期应用激素还可诱发白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成和栓塞、月经失调、多汗、高脂血症、肌病等。
尽管激素长期服用有如此多的副作用，但它仍是临床上无法替代的治疗肾病的主要药物。目前，对于激素的研究是比较透彻的，正规医院在应用激素洽疗时都会采取相应的保护措施，加之目前中药的干预，能最大程度降低激素的副作用，保证病人的安全。
- 肾穿刺活检术的必要性
经皮肤肾穿刺活体组织检查，简称肾穿刺，是为了安全地获取病人肾脏组织样品，送病理检查，从而明确诊断，指导治疗。其意义如下:
（1）明确诊断：肾脏疾病，尤其是肾小球疾病诊断较复杂，目前常用3种诊断方法——临床诊断、病理诊断（以光学显微镜检查为主，辅以电子显微镜检查及免疫病理检查做出诊断）以及免疫病理诊断（依靠免疫荧光或免疫酶标检查做诊断）o肾脏病临床与病理之间的关系比较复杂，同一临床表现可来自不同病理类型，同一病理类型又可呈多种I缶床表现，相互间缺乏固定规律。同样一种病，从不同角度（临床、病理、免疫）可下3种诊断。一般而言，病理诊断最有意义。
（2）制订治疗方案：如临床上的原发性肾病综合征，其病理上可有多种类型、不同病理改变的肾炎，在治疗效果及疾病转归上均不相同。如不进行肾穿刺检查，就不可能做出正确诊断，因此也就不可能有针对性地拟定出合理的治疗方案。
（3）肾穿刺检查可直观地发现肾小球变化情况，提示预后如何，指导正确的生活方式。
- 肾穿刺活检术的概况
肾活检通常情况下叫做肾穿刺。为了明确疾病的病因病理，进一步确诊患者所患的具体病种，这时就需要做肾穿刺活检术，主要的原理就是从病人的肾脏取出一小块组织，然后通过各种手段对这块组织进行分析，从而对病人肾脏疾病的发生、发展有更加深入的了解，进而指导临床治疗。由于肾脏是一个血流丰富的实质性器官，因此肾穿刺活检术有一定的风险，但是近年来，随着科学技术的发展，影像学设备的更新及操作技能的提高，肾穿刺活检术的技术不断提高，并发症有所减少。现在主流的肾穿刺活检技术是让病人取俯卧体位，医生通过B超在腰部探查到肾脏的具体位置，在B超直视监控下使用穿刺枪进行快速穿刺取得肾脏组织标本，用时短，穿刺准确，安樂好。
今天经皮肾活检技术开展得较为广泛，它能直接观察肾脏病的肾脏形态学的改变,并能进行系列的观察。由于穿刺技术的改进，免疫组化技术和电镜的应用，其诊断的质量也大为提高，已成为对肾脏疾病诊断、指导治疗和预后判断的一种重要手段，同时对多种肾小球疾病的病因、发展趋势等也做出了贡献。
- 肾穿刺活检术的适应证
（1）原发性肾脏疾病:①急性肾炎综合征，肾功能急剧坏转、可疑急进性肾炎时,应尽早穿刺；按急性肾炎治疗2〜3个月病情无好转应做肾穿刺。②原发性肾病综合征,先治疗，激素规则治疗8周无效时肾穿刺;或先穿刺，根据病理类型进行有区别的治疗。
③无症状性血尿，变形红细胞血尿临床诊断不清时，无症状性蛋白尿，蛋白尿持续大于1克/天，诊断不清时，应做肾穿刺检查。
（2）继发性或遗传性肾脏病:临床怀疑无法确诊时，或者临床已确诊，但肾脏病理资料对指导治疗或判断预后有重要意义时，应做肾穿刺。
（3）急性肾衰竭：临床及实验室检查无法确定其病因时，应及时穿刺（包括慢性肾脏病人肾功能急剧坏转）o
（4）移植肾:①肾功能明显减退原因不清时;②严重排异反应决定是否切除移植肾；③怀疑原有肾脏病在移植肾中复发。
- 肾穿刺活检术前准备
（1）饮食:手术当天进食半流质，如肉松粥、汤面、馄饨、肉末、菜泥、小汤包子等,但不能进食过饱，也不能空腹。
（2）体位训练：练习术中所摆体位，即俯卧位，并在腹部垫以小枕。
（3）呼吸练习：练习吸气后屏气动作。
（4）加强床上进食训练：准备床上进食的用品，如吸管、勺子等。训练床上进食3~5次。
（5）加强床上大小便的训练。练习使用便器3~5次。
11•肾穿刺活检过程的医患配合
（1）患者取俯卧位。腹部垫以小枕（约10厘米厚）,充分暴露腰背部穿刺部位。
（2）患者术中配合医生，注意屏气。
（3）患者在术中尽量放松，避免紧张情绪。
（4）穿刺后过床时，患者注意避免用力，尽量放松全身。
12.肾穿刺活检术后注意事项
（1）病人肾活检后，局部伤口按压数分钟后，平车推入病房。
（2）术后绝对卧床6小时，每半小时测血压、脉搏1次，4小时后血压平稳可停止测量。若病人血压波动大或偏低应测至平稳，并给予对症处理。
（3）平卧24小时后，若病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动。若病人出现肉眼血尿,应延长卧床时间至肉眼血尿消失或明显减轻。必要时给予静脉输入止血药或输血。
（4）术后嘱病人多饮水，以尽快排出少量凝血块，同时留取尿标本3次常规送检,术后无特殊情况可正常进食。
（5）卧床期间，病人应该安静休息，减少躯体的移动，避免引起伤口出血，同时应仔细观察病人伤口有无渗血并加强生活护理。
（6）应密切观察病人生命体征的变化，询问有无不适主诉，发现异常及时处理。
作为病人应该如何配合呢？首先术后24小时内应该尽量在床上进食和大小便，必要时医生和护士还可以采用导尿。另外，病人应该在术后多喝水，一方面可以增加尿量，另一方面可以通过观察尿的颜色来评估出血的多少。
由于肾穿刺技术的广泛开展，肾穿刺已成为肾科常见的操作之一，绝大多数情况下是安全的。肾穿刺术后要留意早期表现，如肾穿刺侧腰腹部持续性胀痛要注意是否局部有血肿出现，及时进行B超检查，及早发现，加强卧床以利于恢复。另外，极个别患者肾穿刺术后1周左右仍可见局部出血，带来潜在隐患，所以建议肾穿刺术后避免剧烈活动，以日常轻微活动为主。
13•肾穿刺活检术后的并发症
（1）血尿：有60%〜80%的病人出现不同程度的镜下血尿，部分患者可出现肉眼血尿，为了使少量出血尽快从肾脏排岀，除绝对卧床外，应嘱病人大量饮水，应观察每次尿颜色的变化以判断血尿是逐渐加重还是减轻。血尿明显者，应延长卧床时间，并及时静脉输入止血药，必要时输血。
（2）肾周围血肿：肾活检后24小时内应绝对卧床，.若病人不能耐受，应及时向病人讲解清楚绝对卧床的重要性及剧烈活动可能出现的并发症，以求得病人的配合。在无肉眼血尿且卧床24小时后，开始逐渐活动，切不可突然增加活动量，以避免没有完全愈合的伤口再出血，此时应限制病人的活动，生活上给予适当的照顾。术后B超检查发现肾周围血肿的病人应延长卧床时间。
（3）腰痛及腰部不适:多数病人有轻微的同狈I］腰痛或腰部不适，一般持续1周左右,多数病人服用一般止痛药可减轻疼痛，但合并有肾周围血肿的病人腰痛剧烈，可给予麻醉性止痛药止痛。
（4）腹痛、腹胀：个别病人肾活检后出现腹痛，持续1~7日，少数病人可有压痛及反跳痛。由于生活习惯的改变，腹带的压迫，加之病人大量饮水，可出现腹胀，一般无须特殊处理，对腹胀、腹痛明显者可给予解痉药等以缓解症状。
（5）发热：伴有肾周围血肿的病人，由于血肿的吸收，可有中等度发热，应按发热病人护理，并给予适当的药物处理。
（6）尿潴留：是一种常见的并发症。由于术后患者需要卧床24小时，需要在床上大小便，加之术后情绪紧张容易导致本症。一般采用热敷膀胱，多喝水增加尿量后均能解决。如排尿困难可行导尿术引流尿液。但需要注意的是，部分出血较多的病人可能在膀胱内形成血块，容易尿路梗阻导致严重的尿潴留。后者应采取经皮膀胱穿刺导尿或三腔导尿管导尿反复冲洗膀胱，至患者出血终止为止。
（7）动静脉痿：属于较为少见的并发症。肾活检后无法解释的高血压，腰腹部可闻及血管性杂音应考虑动静脉痿，多普勒B超检查或肾动脉造影可确诊。多数患者能在1~2年内自行吸收，严重者可在选择性动脉造影时采用栓塞治疗。
14.常见的继发性肾病综合征
常见的继发性肾病综合征包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾病、肿瘤相关肾损害等。狼疮性肾灸好发于生育期女性，在治疗上除了使用激素外，还根据肾脏病理的改变加用其他免疫抑制剂。乙肝相关性肾炎多见于青年男性，在治疗上应该优先治疗乙肝，一般不主张在初始治疗的时候使用激素。中老年人多见糖尿病肾病、肿瘤相关性肾损害。糖尿病肾病的治疗以控制血糖、血压、减少尿蛋白为主，一般不使用激素。
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