「色素失禁症」色素失禁症是什么病
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色素失禁症
色素失禁症（incontinentia pigmenti）为x连显性遗传的色素性皮肤病。主要见于女婴.其发生可能与角质形成细胞的功能有关，即在黑素代谢的降解过程中黑素体复合物停留在角质形成细胞中未被降解。本病女性多于男性，12岁之前发病，50％以上的病例在出生时或婴幼儿期发病。无特殊治疗方法，婴儿期发病，常到青春期消退。若儿童期以后发病，则色素沉着可终身不退。皮损期出现的感染可用抗生素进行治疗。
患有色素失禁症怎么办？会不会遗传给孩子？
色素斑可自退，一般无需治疗。补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。 色素失调症(incontinentiapigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后，出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经畸形和异常等系统缺陷。病理病因本病是一种遗传性疾病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病，现证实为定位于X染色体长臂的Xq11（IP1）和Xq28（IP2）突变引起。核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变在抑制肿瘤坏死因子诱导的细胞凋亡中起作用，显示其是发生本病的原因。一、发病原因色素失禁症是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。二、发病机制性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一，致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变不严重，存活率高。男性只有1个X基因，如是致病基因，病变较重，常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。参见 色素失禁症-搜狗百科http://baike.sogou.com/v75892246.htm?ch=ww.xqy.xgbk
色素失禁症是怎么回事，需要治疗吗？
色素失禁症是一种性连X连锁的显性遗传病，女性多见，这是因为女性染色体为XX，故致病机会多，但表现较轻。色素失禁症的异常基因只位于两个性染色体之一X上，疾病可被另一个X染色体上的正常基因所掩盖，因而女性表现不严重；而男性染色体仅有一个X，所以一旦患病就比较严重，常死于子宫内。 色素失禁症常见于女婴，出生或出生后不久即在四肢、躯干出现红斑，清澈紧张的大疱，排列成行，并伴有不规则线条状红色结节或斑块，持续几天至2个月，此为第一期。第二期皮损呈线状疣样损害，发于手、足背部，特别是在指趾背部，历时2个月，进入第三期，出现播散的不规则泼溅样或涡轮状的色素沉着，蓝黑到棕色，色素持续多年，缓慢消退，直至20 ～30岁时才觉察不到。患者一般情况良好，可伴有假性脱发、牙齿缺陷、白内障、视神经萎缩、斜视、渗出性脉络膜视网膜炎、智力发育迟缓、癫痫等。 本病一般不需要治疗，常在2岁开始逐渐消退，到成年期，除有一些并发症外，几乎无任何不适，但如有继发感染，则需治疗。
色素失禁症要检查些什么
色素失禁症，也称Bloch-Sulzberger病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。1病因本病是一种遗传性疾病，主要见于女性，是一种X连锁显性遗传性疾病，现证实为定位于X染色体长臂的Xq11（IP1）和Xq28（IP2）突变引起。核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变在抑制肿瘤坏死因子诱导的细胞凋亡中起作用，显示其是发生本病的原因。2临床表现本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。患者于出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。本病征皮肤损害临床可分3期，第Ⅰ期：红斑和大疱，排列成行，出生时即有或出生后2周内显著，常波及四肢和躯干，不累及面部；第Ⅱ期：角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害，见于2/3的患者，是继水疱后在相同的部位出现的皮疹。疣状损害类似线状表皮痣，这些损害通常在1周岁消失，少数持续数年。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着。第Ⅲ期：为奇特的网状色素沉着，以躯干部损害最显著。典型者乳头处色素沉着过度，腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。其他的皮肤改变包括假性秃发、慢性萎缩性肢端皮炎样的皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗。70%～80%的患者有皮肤外表现，多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼。3诊断女婴有大疱或线状结节，或大疱和疣状皮损合并存在，有特征性的色素沉着斑点出现，比较容易诊断。4鉴别诊断本病需要与大疱性表皮松解症、儿童期大疱性类天疱疮、脱色性色素失禁症、Franceschetti-Jadasson综合征鉴别诊断。5治疗本病无特殊治疗。通常在2岁以后逐渐消退，到成年期除一些原有的并发症外，无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
什么是色素失禁症儿童和正常儿童的区别
你好，色素失禁症是一种遗传病。一般情况下好发于女孩子。常常累及皮肤，牙，眼中枢神经系统。也就是说，孩子可以有皮疹，牙齿发育的异常，及神经系统的异常，可以有癫痫智力发育的延迟，痉挛性瘫痪的。
先天性皮肤色素失禁症每代都会遗传吗？
色素失禁症(incontinentiapigmenti，IP)，又叫色素失调症、Block—Sulzberger综合征，是一种伴有眼、中枢神经系统、牙及骨骼系统损害的皮肤色素异常性疾病，为X染色体显性遗传。
与大多数基因病、遗传病不同的是，该病女性发病倾向明显，因突变基因位于X性染色体上，女性因存在2个X染色体，其中一个X染色体基因失常，另一X染色体基因正常，故病情不严重。
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