「类癌综合征」肺癌的类癌综合征
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类癌综合征?
类癌(carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma)，起源于胃肠道嗜银细胞；起源于神经内分泌细胞的肿瘤，能产胺、产肽，属于APUD细胞(amineprecursoruptakedecarboxylation)系统。类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。类癌综合征(carcinoidsyndrome)主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。
什么是类癌综合征，举例说明
类癌综合征 因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病).功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和体征相符.类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如5-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统. 5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻,结肠炎及吸收不良,组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红,由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究,而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水平类癌瘤中偶会升高.
类癌及类癌综合征的临床表现
类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。（一）类癌瘤的局部症状1.右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。2.肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。（二）类癌综合征的全身症状大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。1.皮肤潮红63%～94%的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次。可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。胃肠道症状见于68%～84%的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘。见于8%～25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动，体力活动等促发。4.心血管症状 见于11%～53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病，以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起，肺内含有较多的单胺氧化酶，可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。5.其他表现90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变，也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。临床上，凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能：①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；③慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能。（三）类癌瘤的分型Williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性，将类癌瘤分为三型，三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同，在治疗上也有差异（表1）。表1 类癌瘤的分型 前 肠 型 中 肠 型 后 肠 型 发生部位 支气管、胃、胰 十二指肠至横结肠 降结肠至直肠 组织学 细胞呈索状、结节状假腺管状排列 细胞排列呈实质性巢状 混杂排列，倾向于索状排列 亲银性 - + - 嗜银性 + + - 肿瘤细胞内含 5-HT 低 高 无 组织胺 存在 无 无 分泌颗粒 存在 存在 存在 类癌综合征 多见 常有 无 尿中5-HIAA 高 高 无 5-HTP分泌 常有 罕有 无 骨和皮肤转移 常有 罕有 常见
类癌综合征、伴癌综合征、 副肿瘤综合征的区别与联系
副癌综合征或附肿瘤综合征，是由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。
这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。
以内科学肺癌部分为例说明之（能发生副癌综合征的不止肺癌，但副瘤综合征最常见于肺癌，尤其是小细胞癌）
类癌是发生在胃肠道嗜银细胞的恶性肿瘤，尤其好发于阑尾
这里说明了什么是类癌综合征，是类癌分泌的血管活性物质导致的。
同时，类癌综合征是副癌综合征的表现之一
类癌及类癌综合征的诊断
类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。 类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
类癌综合征的病因
类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽）,在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。
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