系统性红斑狼疮能治愈吗(系统性红斑狼疮无法治愈)

2022-09-10 07:01:39 发布:网友投稿
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系统性红斑狼疮能治愈吗(系统性红斑狼疮不能治愈)。

铅:系统性红斑狼疮(SLE)患者70% ~ 90%为女性(以育龄妇女为主)。黑人和黄种人的SLE发病率高于白人,在任何年龄的人群中都可以看到,包括新生儿。在一些国家,SLE的发病率与RA相似,SLE的发病可能是由于某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物(如盐酸肼屈嗪、普鲁卡因胺和异烟肼)可引起可逆性狼疮样综合征。

首先,系统性红斑狼疮会导致多系统器官受累,其中最常见的是皮肤和粘膜。

1、皮肤黏膜表现。

皮损包括两颊(平坦或皮肤表面以上)的蝴蝶红斑,通常不累及鼻唇沟。SLE不伴有丘疹和脓液,有助于与玫瑰糠疹鉴别。其他皮疹包括面部和颈部、胸部和肘部暴露区域的硬红斑样或斑丘疹性病变。皮肤水疱和溃疡少见,有时表现为中毒性表皮坏死松解症,但粘膜溃疡(尤其是硬腭中央部位靠近硬腭和软腭交界处、颊部和牙龈粘膜以及鼻中隔前部)多见(有时称为粘膜狼疮)。

2.联合表现。

90%的患者会出现关节症状,从间歇性多关节炎到急性多关节炎不等,其他关节外症状可能会在几年后出现。由大多数狼疮资源网络引起的关节炎是非破坏性和致畸性的。但老年人在病程中可出现关节变形而不破坏骨(如偶见可复性尺偏和掌指关节、指间关节鹅颈样畸形,无骨或软骨糜烂性改变[Jaccoud关节炎])。像许多其他慢性病一样,纤维肌痛的患病率正在增加,这可能导致关节周围疼痛和疲劳患者的诊断混乱。

红斑狼疮的特征是粉红色至紫色荨麻疹样无疤痕斑块和/或结节,其中一些是环形的,位于暴露部位。狼疮性冻伤以寒冷气候下脚趾、手指、鼻子或耳朵出现鲜红色至蓝色软结节为特征,部分SLE患者有扁平苔藓皮疹。

3.产科表现。

产科表现包括早期和晚期流产。在抗磷脂抗体综合征患者中,习惯性流产的风险增加,但在缓解6 ~ 12个月后妊娠可以成功。但SLE在妊娠期和产褥期易复发,患者应尽量在缓解期怀孕。在孕期,患者可以通过包括高危妊娠产科在内的多学科合作,密切关注疾病的复发或血栓事件的形成。SSA抗体阳性的妇女应在18周至26周之间进行胎儿超声检查,以评估先天性心脏传导阻滞。

二、诊断系统性红斑狼疮需要做哪些检查?ANA荧光试验是SLE的最佳筛查试验。

1.ANA荧光试验。

在有相关症状和体征的患者中,ANA荧光试验是SLE的最佳筛查试验。& gt98%的系统性红斑狼疮患者抗核抗体阳性(滴度> 1:80)。但ANA阳性也可见于RA等结缔组织疾病、自身免疫性甲状腺疾病、肿瘤甚至正常人。在健康对照中,ANA的假阳性率为3%(滴度1: 320)至30%(滴度1: 40)。肼屈嗪、普鲁卡因胺、TNF-拮抗剂等药物可导致ANA阳性和狼疮样综合征,停药后ANA最终可转为阴性。ANA阳性患者可进一步检查特异性,如抗dsDNA抗体。抗dsDNA抗体滴度的增加对诊断系统性红斑狼疮具有高度特异性,但仅

2.抗体筛查。

抗核抗体的检测灵敏度高,但对系统性红斑狼疮无特异性。因此,在疾病的诊断过程中需要确定其他自身抗体。包括Ro(SSA)、La(SSB)、Smith(Sm)、核糖核蛋白(RNP)和dsDNA。Ro主要存在于细胞质中,因此在ANA阴性的SLE慢性皮损患者中偶有阳性。抗体是新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞的主要抗体。抗Sm抗体与抗DNA抗体一样,对SLE有特异性,但敏感性较低。抗RNP抗体见于SLE、混合性结缔组织病等偶见的系统性自身免疫性疾病和系统性硬化症。

第三,系统性红斑狼疮患者需要服用药物进行长期维持治疗,而孕妇是一个需要特别关注的群体。

1、养护处理。

对于大多数患者来说,避免资源网长期大剂量使用激素可以降低并发症的风险。对于慢性疾病,应使用最小剂量的激素和其他能控制炎症的药物(如抗疟药和小剂量免疫抑制剂)来维持缓解。治疗应主要以临床特征为指导,但抗dsDNA抗体滴度或血清补体水平也可作为参考,尤其是当它们与过去的疾病活动有关时。

其他血液和尿液测试可用于评估特定器官的受累情况。在没有肾脏疾病复发的情况下,抗双链DNA抗体的滴度或血清补体水平可能不平行。如果患者需要长期使用大剂量激素,可考虑使用硫唑嘌呤等口服免疫抑制剂,长期服用激素的患者应给予钙、维生素D和双膦酸盐补充剂。

2.孕期病人的治疗。

所有患者都应密切监测动脉粥样硬化,降低心血管风险是管理的关键部分(参见冠状动脉粥样硬化的治疗)。对于抗磷脂抗体阳性和复发性血栓形成的患者,长期抗凝治疗非常重要。孕妇应在整个孕期持续服用羟氯喹,建议使用小剂量阿司匹林。当出现血栓形成等临床抗磷脂综合征时,建议使用低分子肝素或普通肝素充分抗凝。

如果孕妇抗磷脂抗体阳性,在妊娠晚期失去胎儿或妊娠早期反复流产,可考虑在孕期和分娩后6周预防性应用低分子肝素或普通肝素。当患者血清呈阳性,但没有产科或血栓事件史时,治疗指南中很少有明确的建议。管理这些患者的关键是血液科医生、产科医生和风湿科医生的共同指导。

结论:系统性红斑狼疮患者绝大多数为女性,自身免疫是导致该病出现的主要因素。系统性红斑狼疮(SLE)具有全身效应,可导致多个器官和系统受累,最常见的表现为皮肤和黏膜。系统性红斑狼疮目前无法治愈。为了缓解症状,患者需要长期用药进行维持治疗,其中孕妇是一个特殊的群体,用药要谨慎。

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